2018年07月18日 星期三

川崎病不是感冒很凶险 延误治疗易心梗或猝死

来源:中国妇女报 2018-07-11 17:59:34 记者:耿兴敏

编者按

川崎病是一种急性儿童血管炎性疾病,其发病率在我国有逐年上升趋势,该病目前已成为儿童获得性心脏病最常见病因。专家提醒,川崎病初始症状十分类似感冒,非常凶险,急性期最严重的并发症是冠状动脉血栓性闭塞导致心肌梗死或猝死,部分患者还会出现二尖瓣、主动脉瓣瓣膜病变、严重心律失常等其他心血管并发症。川崎病目前并无有效预防方法,控制的关键在于早发现、早治疗。专家建议,4个月至3岁儿童的家长,当孩子出现类似感冒的症状,如发烧数日后出现眼睛发红、双侧眼结膜充血、口唇干红及皲裂、皮疹等症状时,一定要及时带孩子去医院检查。患儿一旦确诊,需及时积极给予丙种球蛋白的治疗,治疗后11个月内也不宜接种疫苗。

一到夏季感冒高发季,北京各大医院儿科门诊中小儿感冒和肺炎的宝宝就会明显增多。值得注意的是,如果把别的凶险性疾病当成感冒误诊误治,就可能引发严重后果,川崎病就是这样一种凶险性的儿童疾病。

川崎病是一种急性儿童血管炎性疾病,目前已经成为发达国家儿童获得性心脏病最常见病因,其发病率有逐年上升趋势。6月下旬北京华信医院(清华大学第一附属医院)心脏中心小儿科,前不久紧急收治了一例外院转来的川崎病重症患儿,所幸救治及时,将患儿从死亡线上抢救回来,这也是目前国内成功接受血栓抽吸术的最小年龄病例。

川崎病易被误诊为感冒,家长应留意孩子五大症状

北京华信医院心脏中心小儿科主治医师张仪告诉中国妇女报·中国女网记者,川崎病,也被称为皮肤黏膜淋巴结综合征、Kawasaki disease(KD),主要发生于5岁以下儿童,男多于女,约1.5~1.7:1,系病因不明的急性自限性血管炎。最早关于川崎病的报道是在1967年由日本学者报告。日本2012年<5岁儿童的川崎病发病率为264.8/10万,目前在一些发达国家,川崎病已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。

2017年版《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》指出,对于川崎病的诊断,目前仍无特异性的诊断试验,为排他性诊断。也正因为如此,实际临床中增加了对川崎病诊断的难度。

北京华信医院心脏中心小儿科主任李小梅向记者介绍,区分川崎病和感冒比较简单的办法是:首先从年龄来说,4个月到3岁的孩子出现类似感冒的症状要特别注意。另外,如果孩子发烧数日后,川崎病的一些症状往往会表现出来,比如眼睛红、结膜充血、口唇红肿,特别是口唇皲裂,然后有皮疹出现。如有这些症状,家长们务必一定要警惕川崎病。当然,家长们也不要特别恐慌,因为川崎病的发病率不像感冒那么普遍,只不过感冒的宝宝当中可能有些孩子得的是川崎病。

李小梅指出,川崎病主要表现为发热5天,并具有以下主要临床特征:(1)周围肢体的变化:急性期掌跖红斑、手足硬性水肿;恢复期指趾端膜状脱皮。(2)多形性红斑。(3)眼结合膜充血,非化脓性。(4)唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌。(5)颈部非化脓性淋巴结肿大。发热5天并且具备≥4项主要临床特征即可确诊为川崎病。

对于症状典型者,有经验的医生可以在热程3天就作出诊断。李小梅提醒,如儿童发热≥5 天,具备2或3项主要临床特征,以及婴儿发热≥7天且无其他原因可以解释者,都要考虑不完全川崎病。需进一步查C反应蛋白、常规血液、尿液化验,还要进行超声心动图观察冠状动脉、二尖瓣、心功能、心包积液等检查。

张仪也强调有几种情况家长要特别警惕:<6个月婴儿长时间发热、易激惹;婴儿长时间发热伴不明原因的无菌性脑膜炎;婴儿或儿童长时间发热及不明原因或培养阴性的休克、长时间发热及颈部淋巴结炎抗生素治疗无效、长时间发热及咽后壁和咽旁蜂窝织炎抗生素治疗无效。这些症状都可能预示着川崎病正在发生中。

川崎病严重者可导致心肌梗死或猝死

张仪介绍,川崎病最重要的心血管并发症是冠状动脉病变,冠状动脉受累情况决定川崎病的远期预后。80%以上冠状动脉病变始于病程10天内,急性期最严重的并发症是冠状动脉血栓性闭塞导致心肌梗死或猝死。本文开头的患儿就是这样的病例。

此外,川崎病部分患者还会出现二尖瓣、主动脉瓣瓣膜病变、严重心律失常等其他心血管并发症。川崎病尚可出现其他系统的表现,如神经系统、消化系统、泌尿系统、骨骼肌肉等各器官系统的改变,需引起关注。

因为心血管并发症是川崎病死亡的主要原因,准确识别并积极处理就非常重要,如心力衰竭、休克、冠状动脉并发症等。张仪提醒,儿童和婴儿心肌梗死通常无症状或者症状不特异,因此,心功能突然恶化及心电图变化应警惕冠状动脉内血栓形成。

张仪建议,对于无冠状动脉扩张的患儿,一般出院后1个月、3个月、半年及1年进行全面检查,如均正常,可结束随访。对于仅为冠状动脉扩张的患儿,一般出院后1个月、3个月、半年及1年进行全面检查,随访中冠状动脉恢复正常,则继续随访1年;若不正常,需持续随访。对于小型、中型、巨大冠状动脉瘤,远期管理的目标是防止血栓形成和心肌梗死,需持续服用阿司匹林、部分患儿需要抗凝、β受体阻滞剂治疗,需定期检测出凝血指标,并进行心血管及其他相关指标的评估。

值得注意的是,异常的冠状动脉虽然回缩,但其结构和功能已发生改变,远期有硬化和狭窄风险。而巨大冠状动脉瘤恢复的可能性极低。

接受IVIG治疗的患儿11个月内不宜接种疫苗

川崎病如此凶险,可目前并无有效的预防方法。李小梅教授表示,小儿川崎病控制的关键在于早发现、早治疗,如果耽误了最佳治疗时间,病情会进一步发展,甚至导致患儿死亡。一般来说,4个月到3岁的孩子出现了类似感冒的症状,孩子发烧数日后出现眼睛发红、双侧眼结膜充血、口唇干红及皲裂、皮疹等症状时,家长们一定要及时带孩子去医院检查。

如明确诊断为川崎病,需及时积极给予丙种球蛋白的治疗,切勿犹豫错过治疗最佳时机。川崎病IVIG(静脉丙种球蛋白治疗)无反应的发生率为10%~20%,如出现IVIG应用后仍有发热、体温退而复升,应积极给予再次丙种球蛋白、激素或生物制剂治疗。此外,应注意川崎病的规范化随访,早期发现冠状动脉有无受累,给予恰当的治疗。

家长还需要注意,应用IVIG的患儿11个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗的预防接种。服用药物期间需定期检测血常规,注意血小板的数量、CRP、肝肾功、心脏大小及心功能、冠脉情况等。如口服阿司匹林期间患“水痘”,需调整阿司匹林,更换为潘生丁。

负责编辑:马盛龙

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